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Demencia en relación a la enfermedad de parkinson

El término de Parkinsonismo se refiere al cuadro caracterizado por temblor, disminución del rango de movimiento, rigidez e inestabilidad en la postura. Existen varios trastornos neurológicos que presentan parkinsonismo, de los cuales trataremos en este capítulo las enfermedades que se presentan con demencia.
 
Síndrome Corticobasal y Degeneración Corticobasal
Presentan rigidez progresiva y dificultades en la manipulación de objetos, movimientos musculares involuntarios (mioclonías), lentitud en sus movimientos. Estos signos se dan característicamente de forma asimétrica, es decir, no afectan de la misma forma a cada uno de los lados derecho e izquierdo del cuerpo. Igualmente puede presentarse el “síndrome de la mano extraña”, en el que el paciente experimenta movimientos de una mano (o algún otro miembro de su cuerpo) de forma involuntaria.
 
Con el avance del tiempo, los pacientes desarrollan características de demencia frontotemporal, afasia primaria progresiva o atrofia cortical posterior.

Además, suelen verse afectadas la atención, la concentración, las Funciones Ejecutivas (habilidades de autorregulación, flexibilidad, inhibición de respuestas, cooperación, seguimiento de instrucciones, organización de la conducta, planificación de actividades y finalización de tareas), así como la fluidez del habla, realización de actividades y coordinación visuoespacial. No suelen estar afectados el aprendizaje ni la memoria.

Dependerá en cada caso en qué parte del hemisferio cerebral se presenta el daño y la extensión del mismo, en relación al grado de afectación de cada paciente.

Los hallazgos más significativos muestran zonas de atrofia en la corteza cerebral fronto-parietal, del lado opuesto al lado del cuerpo más afectado, algunos casos muestran atrofia en el cuerpo calloso. Además, suele encontrarse palidez de la sustancia negra.

El tratamiento con L-Dopa no suele otorgar mejoría significativa, salvo por pocos meses. El manejo se dirige a la mejoría sintomática del paciente, utilizándose Botox (toxina botulínica) para aliviar el dolor causado por la rigidez muscular, bloqueadores beta para manejo del temblor, manejo de los movimientos involuntarios con benzodiacepinas o anticonvulsivantes, así como el uso de algunos antioxidantes que aún se encuentran bajo evaluación.

Sin embargo, el pilar del manejo de estos pacientes está basado en las terapias de rehabilitación física, ocupacional y de lenguaje. El paciente y la familia serán reeducados para la rehabilitación del paciente, manejando utensilios especiales, ropa con cintas velcro, etc.

Parálisis progresiva supranuclear
Se presenta de forma clásica con parálisis de la mirada, inestabilidad de la postura y caídas. Algunas características de parkinsonismo presentes son disminución de la frecuencia del parpadeo, rigidez y tendencia a caminar, girar o sentarse en bloque, es decir, con todo el cuerpo de una vez, a diferencia de paso a paso.

La enfermedad suele presentarse a partir de la década de los 40 años de edad, y es gradualmente progresiva.

Los pacientes presentan un enlentecimiento en su procesamiento mental, además de grados significativos de pérdida de memoria y de problemas de lenguaje, apatía, desinhibición y cambios en el estado de ánimo.

Otras presentaciones de la enfermedad, menos típicas, incluyen afección en funciones ejecutivas, problemas para la manipulación de objetos y funcionamiento visuoespacial, incluso rasgos obsesivos-compulsivos.

Los estudios de imagen demuestran zonas de atrofia cerebral, así como disminución de la perfusión y metabolismo subcortical.
Los hallazgos se presentan en forma simétrica (de la misma forma en ambos hemisferios cerebrales) a diferencia del síndrome subcortical.

El manejo del parkinsonismo en estos pacientes responde pobremente a la levodopa o carbidopa. Frecuentemente suelen requerir de apoyos para mantenerse en pie o la utilización de una silla de ruedas. El tratamiento se dirige a controlar los síntomas del paciente, tanto físicos como emocionales. En muchos casos se indica el apoyo con terapia física y ocupacional, así como apoyo en la preparación de alimentos y en casos avanzados asistencia para la deglución.

Atrofia de Múltiples Sistemas
A consecuencia de la atrofia de varias zonas importantes, se presentan dos o más de los siguientes datos: presión arterial baja, incontinencia urinaria, retención urinaria, parkinsonismo (enlentecimiento del movimiento con rigidez, inestabilidad postural, temblor), alteraciones en el equilibrio y el caminado, movimientos rápidos de los ojos o nistagmus.

En esta afección no suelen presentarse alteraciones en el pensamiento ni atrofia en la corteza cerebral, aunque algunos casos raros se han presentado con grados leves de daño cognitivo, problemas de lenguaje y atrofia en los lóbulos frontales del cerebro.

Estudios recientes demuestran que a pesar de ser considerada normal la cognición de estos pacientes, se presenta alteración en las funciones ejecutivas, memoria verbal y fluidez del habla.

Existe atrofia en el puente o en el cerebelo, y pueden haber diferentes grados degeneración del tracto corticoespinal, estriatal, nigral, cerebelar y de los núcleos autonómicos.

No se dispone de tratamiento para los problemas cognitivos de estos pacientes, por lo que el manejo se dirige hacia los síntomas de parkinsonismo, presión arterial baja, e incontinencia urinaria. Algunos casos suelen desarrollar sonidos de estridor en la respiración durante el sueño nocturno, lo cual indica cierre de las cuerdas vocales, representando un riesgo para el paciente de muerte súbita por falta de oxígeno. Estos pacientes requerirán de un estudio del sueño y ensayos con apoyo respiratorio con presión de oxígeno o incluso procedimientos quirúrgicos como la traqueostomía para permitirles el adecuado aporte de oxígeno. Algunos casos serán manejados con melatonina para apoyo en el sueño, ya que no resultan aconsejables las benzodiacepinas en esos casos.

Demencia frontotemporal con parkinsonismo ligada al cromosoma 17
Se trata de individuos dentro de grupos familiares con herencia común que presentan un vínculo con alteraciones genéticas en el cromosoma 17. Se ha encontrado la presencia de dos variantes en base a los genes mutados, conocidos como MAPT y PGRN.

Para los pacientes con mutación en el gen MAPT, el inicio de la enfermedad se da entre los 30 y los 60 años, presentando una esperanza de vida de 3 a 10 años a partir del inicio de síntomas.

Se presentan alteraciones en las funciones ejecutivas, problemas de personalidad y de conducta, problemas de lenguaje y evolucionan hacia presentar parkinsonismo en muchos de los casos. La memoria se ve afectada con menor frecuencia. Resulta poco frecuente que se presenten dificultades en manipulación de objetos o alteraciones visuoespaciales, presentan raramente alteraciones motoras.

Con la evolución de estos pacientes pueden surgir otras afecciones clínicas, debidas a la expansión del daño cerebral a otras regiones. Se han encontrado en estudios clínicos atrofia temporal o frontal, disminución de la perfusión y del metabolismo en el tálamo o los ganglios basales. La atrofia suele ser mayor en las regiones frontotemporales de la corteza cerebral.

Los pacientes que presentan la mutación en el gen PGRN suelen comenzar entre los 45 y los 85 años de edad, con una duración esperada de la enfermedad entre 1 y 13 años. Existen pacientes que presentan la mutación pero no desarrollan la enfermedad, aunque sí pueden transmitirla a sus descendientes.

Sus características clínicas resultan más variables, ya que no solamente presentan afecciones cognitivas y del comportamiento, sino además alteraciones en memoria, dificultades para manipulación de objetos, parkinsonismo y disfunción visuoespacial.

Se ha reportado presencia de síndrome corticobasal de forma relativamente frecuente en estos pacientes. Aunque los hallazgos de estudios de imagen en los pacientes con esta mutación de la enfermedad recién están en período de estudio, se han encontrado zonas de atrofia en la corteza frontotemporal y parietal y cambios subcorticales en la materia blanca en una cantidad menor de casos.

Fuente:
Parkinson-Related Dementias. Bradley F. Boeve, MD. Neurol Clin 25 (2007) 761-781

Artículo propiedad del Universo del Parkinson
Escrito por el Dr. José de Jesús Pérez Verano
Médico Cirujano y Partero Universidad de Guadalajara
Céd. Prof. 105076

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